Een 67-jarige vrouw met dyspnoe en thoracale pijn
Casus
Een 67-jarige vrouw met blanco medische voorgeschiedenis presenteert zich op de eersteharthulp in verband met dyspnoe en thoracale pijn. Er wordt een ECG vervaardigd (zie hieronder). Daarnaast worden de troponinespiegels (licht verhoogd) en BNP-spiegels (sterk verhoogd) bepaald.
Naar aanleiding van de anamnese, het ECG en de labuitslagen wordt er klinisch een CT coronairangiografie verricht. De calciumscore is 0 en er is geen obstructief coronairlijden.
Tijdens de klinische opname wordt er ook een echocardiogram vervaardigd. Hieronder zie je een apicaal vierkameraanzicht van het hart. Dit is gemarkeerd; LV = linkerventrikel; LA = linkeratrium; RV = rechterventrikel; RA = rechteratrium. Het valt op dat de apex en middensegmenten van het linkerventrikel gedilateerd zijn. Ook is er sprake van hypokinesie apicaal en mid-ventriculair (niet zichtbaar op deze statische plaatjes).
Naar aanleiding van de bevindingen wordt de anamnese uitgebreid. Het blijkt dat de patiënte vorige week heeft gehoord dat haar oudste kleinzoon is gediagnosticeerd met leukemie.
Wat is je waarschijnlijkheidsdiagnose?
Uitleg
De casus beschrijft het klassieke beeld van een zogenaamde ‘Takotsubo-cardiomyopathie’ (ook wel ‘transient apical ballooning‘ of ‘viskruikcardiomyopathie’).
Het centrale kenmerk van dit ziektebeeld is tijdelijke dilatatie en hypokinesie (verminderde beweeglijkheid) van de linkerventrikelapex. Hierdoor neemt deze de vorm aan van een viskruik (Japans: Takotsubo).
Door de acuut gedaalde linkerventrikelfunctie treden klachten zoals dyspnoe en thoracale pijn op. In het lab wordt door myocardiale rek een sterk verhoogd BNP gezien. Meestal stijgen de myocardiale schademarkers (troponines, CK-MB) in beperkte mate. Het ECG is dikwijls afwijkend, maar er bestaan geen bevindingen die specifiek zijn voor de diagnose. Vaak bootst het ECG ischemische veranderingen na, zoals ook in het ECG hierboven (ST-segmentelevaties precordiaal meest uitgesproken in V4, T-topinversies in bijvoorbeeld aVL en V2).
Omdat de presentatie van een Takotsubo-cardiomyopathie vaak lijkt op die van een acuut coronair syndroom, wordt meestal ter uitsluiting van obstructief coronairlijden coronair-angiografisch onderzoek verricht (CT-scan of invasief). Hoewel het niet per se nodig is voor de klinische diagnose, kan een MRI-scan van het hart worden verricht om het beeld te differentiëren van een myocarditis.
Anamnestisch blijkt er vaak (maar niet altijd) een emotioneel luxerend moment ten grondslag te liggen aan de ziekte, bijvoorbeeld nieuws over het overlijden van een familielid of een heftige ervaring anderszins. Dit is een reflectie van de pathofysiologie van de Takotsubo-cardiomyopathie. Dit wordt namelijk veroorzaakt door een acute stijging in catecholamines (adrenaline en noradrenaline) in het bloed. In sommige gevallen is er bij een Takotsubo-cardiomyopathie een onderliggend pheochromocytoom. Pheochromocytomen zijn bijniertumoren die zich kenmerken door plotse sterke afgifte van de catecholamines adrenaline en noradrenaline aan de bloedbaan. Hierdoor hebben patiënten paroxysmen van tachycardie (vaak met voelbare palpitaties), hypertensie en transpireren. Bij een verdenking op een pheochromocytoom kan beeldvormend onderzoek van de bijnieren worden verricht, alsook een 24-uursurineverzameling met bepaling van de catecholamine-uitscheiding.
Zoals de term ‘transient’ in ‘transient apical ballooning) al suggereert, is de linkerventrikelfunctiestoornis tijdelijk, met herstel binnen een week tot enkele maanden. Hieronder zie je twee apicale vierkameraanzichten bij presentatie (links) en na herstel (rechts).
